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¿Qué es el Síndrome de West y por qué cada 10-Abr se conmemora su día?

 Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West con la finalidad de darle una mayor visibilidad a esta enfermedad, nombrada en honor al médico británico William James West, el cual fue el primer galeno en diagnosticar este padecimiento, siendo el paciente su propio hijo en 1841.

Conocida también como Síndrome de Espasmos Infantiles, es una enfermedad neurológica, considerada rara, debido a su incidencia de entre 1 y 1.6 sobre cada 100 mil nacidos vivos mundialmente, constituyendo el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica. Esta enfermedad presenta los primeros síntomas entre los 3 y los 7 meses de edad en un 50-70 % de los casos.

Las principales características de este síndrome epiléptico son:

  • Espasmos epilépticos: contracciones súbitas del cuello, tronco y extremidades y rigidez
  • Retraso en el desarrollo psicomotor
  • Hipsarritmias en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro

Las causas en el 70-80 % de los casos se deben a lesiones cerebrales: malformaciones, una anomalía genética o enfermedades metabólicas.

Se destacan dos grupos de pacientes que padecen esta enfermedad, la cual suele aparecer más en niños que en niñas:

  • Síntomáticos: reflejan previamente signos de afectación cerebral, o por un causa conocida.
  • Criptogénicos: se presume una causa sintomática, la cual está oculta y no se puede demostrar.

Esta enfermedad puede ser incapacitante si no es tratada a tiempo, afectando la memoria, la atención, el desarrollo psicomotriz y las capacidades de aprendizaje.

En un trabajo realizado por EFE en el 2021, especialistas remarcaron que se requiere de un diagnóstico oportuno y un tratamiento con medicamentos apropiados para mejorar la calidad de vida de los menores que la padecen.

De acuerdo a la doctora peruana Cecilia Medina, un diagnóstico tardío aplaza el tratamiento oportuno y los infantes desarrollarán un retraso psicomotor irreversible, debido a los espasmos recurrentes.

En su momento, la especialista detalló que en Perú se tenían diagnosticados alrededor de 812 pacientes diagnosticados.

Una vez identificado el síndrome de West, el tratamiento debe comenzar tan pronto como sea posible. Existen en el mercado medicamentos innovadores que reducen las convulsiones hasta en un 90 % de los casos”, indicó la especialista.

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